Terapie Chronické Leukémie (CLL, CML)

Obsah:

Terapie Chronické Leukémie (CLL, CML)
Terapie Chronické Leukémie (CLL, CML)

Video: Terapie Chronické Leukémie (CLL, CML)

Video: Terapie Chronické Leukémie (CLL, CML)
Video: Chronic Myeloid Leukemia (CML) | A Myeloproliferative Neoplasm (MPN) | Philadelphia Chromosome 2024, Březen
Anonim

Chronická leukémie: terapie

Chronická leukémie se vyvíjí pomalu měsíce a roky. Terapie je obvykle méně agresivní než u akutní leukémie, ale trvale postihuje postižené. I bez úplného uzdravení může většina pacientů vést život bez příznaků po celá léta.

Průběh onemocnění a prognóza podrobně závisí na příslušném podtypu onemocnění, stejně jako na věku a celkovém zdravotním stavu postižené osoby.

navigace

  • pokračovat ve čtení
  • více na toto téma
  • Poradenství, soubory ke stažení a nástroje
  • Jak se léčí chronická myeloidní leukémie (CML)?
  • Jak se hodnotí úspěch terapie?
  • Jak dlouho trvá léčba CML?
  • Co znamená nádorová deska a klinická studie?

Chronické lymfocytární leukémie (CLL) je dotčený zpočátku obvykle žádné příznaky a je často objevil jen náhodou. V tomto případě je možné počkat a zjistit, jak se nemoc vyvíjí. Terapie je zahájena, pouze pokud se zhorší krevní hodnoty nebo se objeví příznaky. CLL se také počítá mezi maligní onemocnění lymfatického systému (lymfom). Více k tématu: Lymfomy: terapie

U chronické myeloidní leukémie (CML) je léčba zahájena po stanovení diagnózy, protože čím dříve je léčba CML zahájena, tím větší je šance na příznivý průběh onemocnění. Chronická myeloidní leukémie je dnes obecně dobře léčitelná. S vývojem moderních léků se průměrná délka života postižených v posledních letech výrazně zlepšila.

Jak se léčí chronická myeloidní leukémie (CML)?

Léčba CML závisí na tom, v jaké fázi se pacient v době diagnózy nachází. Více k tématu: Typy a příznaky leukémie.

Chronická fáze CML

Diagnóza CML se obvykle provádí v chronické fázi. V těchto případech se pro terapii používají molekulárně genetické vlastnosti leukemických buněk: Pro CML je typická speciální genetická změna, takzvaný Philadelphia chromozom. Tento změněný chromozom vede k vytvoření nového genu (BCR-ABL) a vzniku nového proteinu (ze skupiny proteinových kináz). Gen BCR-ABL a výsledný protein se nenacházejí u zdravých jedinců; stimulují leukocyty k neustálému nekontrolovanému dělení a jsou dnes známé jako mechanismus tvorby CML. Moderní léčba CML začíná tímto: K dispozici jsou perorální (polykatelné) léky (tzv. Inhibitory tyrosinkinázy)), které jsou namířeny proti tomuto proteinu a mohou tak zastavit onemocnění.

Inhibitory tyrosinkinázy patří mezi takzvané cílené terapie a nyní bylo schváleno několik přípravků. Dnes jsou standardní terapií pro CML. Úspěšnost léčby je velmi dobrá, v závislosti na přípravku lze normalizace krevního obrazu dosáhnout až v 95 procentech případů (úplná remise, viz níže).

Inhibitory tyrosinkinázy jsou relativně dobře snášeny ve srovnání s imunoterapií a chemoterapií (což bývalo standardem léčby CML), takže postižení mohou vést převážně běžný každodenní život. Úplné vyléčení však u inhibitorů tyrosinkinázy obvykle není možné. Léčba musí být užívána trvale, jinak se příznaky onemocnění mohou opakovat.

Více k tématu: Terapie rakoviny

Zrychlená fáze CML

Pokud se celkový stav nebo krevní hodnoty postižených zhorší, je to známkou toho, že nemoc vstupuje do zrychlené fáze. V tomto případě dostanou postižení zpočátku další přípravek ze skupiny účinných látek nazývaných inhibitory tyrosinkinázy; to může vést k obnovené regresi leukemických buněk a zlepšení příznaků. Cílem je přivést nemoc zpět do chronické fáze.

Pokud jsou inhibitory tyrosinkinázy nedostatečné nebo již nefungují, může být možností transplantace kmenových buněk. Přitom se zdravé kmenové buňky přenášejí k pacientovi, pomocí kterého se může znovu vytvořit systém vytvářející krev. V nejlepším případě lze dokonce dosáhnout trvalého uzdravení. Transplantace kmenových buněk je však velmi intenzivní léčba, která přináší různá rizika. Není to volba pro všechny postižené, zejména věk a celkový stav hrají rozhodující roli. Více k tématu: transplantace kmenových buněk.

Pokud není transplantace kmenových buněk možná, lze použít novější inhibitory tyrosinkinázy, chemoterapii nebo imunoterapii interferonem alfa nebo jejich kombinaci. Imunoterapie stimuluje imunitní systém těla k cílení na nesprávné proteiny. Míra nežádoucích účinků cytostatik a interferonů je relativně vysoká. Dnes se v klinických studiích používají dále vyvinuté interferony (pegylované interferony), které je třeba podávat méně často a jsou lépe snášeny.

Blastová fáze CML

Pokud se onemocnění akutně zhorší a počet leukemických buněk v krvi a kostní dřeni se během krátké doby prudce zvýší, nazývá se to blastická krize nebo blastická fáze. V této fázi je onemocnění podobné akutní myolické leukémii a je podle toho léčeno: Okamžitě je zahájena intenzivní chemoterapie, která probíhá v nemocnici.

Jakmile se stav postižených zlepší, bude v dalším kroku zkontrolováno, zda lze provést transplantaci kmenových buněk.

Více k tématu: Terapie akutní leukémie

Jak se hodnotí úspěch terapie?

Pravidelné kontroly krve a kostní dřeně se provádějí s cílem posoudit úspěšnost léčby. Když příznaky ustoupí, hovoří se o remisi. Rozlišují se různé úrovně:

Hematologická remise

Pokud již leukemické buňky nelze v krvi detekovat pomocí běžných vyšetřovacích metod, hovoří se o úplné hematologické remisi. Krevní obraz se normalizoval a pacienti jsou většinou bez příznaků. Pokud jsou leukemické buňky stále detekovatelné, ale značně redukované, hovoří se o částečné hematologické remisi. Hematologická remise však automaticky neznamená, že tělo je zcela bez leukemických buněk; jednotlivé patologicky pozměněné buňky nelze detekovat při normálních krevních testech. Samotné vyšetření krve proto nestačí k posouzení úspěšnosti léčby.

Cílem terapie je dosáhnout úplné hematologické remise po třech měsících.

Cytogenetická remise

Chromozomová analýza se provádí také pomocí vzorku kostní dřeně: Pokud již nelze Philadelphia chromozom detekovat pomocí speciálních metod cytogenetického vyšetření, označuje se to jako úplná cytogenetická remise. Pokud je chromosom Philadelphia detekovatelný u méně než 35 procent všech vyšetřovaných leukocytů, hovoří se o částečné cytogenetické remisi.

V ideálním případě by částečné cytogenetické remise mělo být dosaženo tři měsíce po zahájení léčby a úplné cytogenetické remise šest měsíců po zahájení léčby.

Molekulární remise

Kromě toho lze nyní také určit takzvanou molekulární remisi. Podíl leukemických buněk v krvi, které jsou nositeli patologického genu BCR-ABL, se stanoví pomocí vysoce citlivých metod. Optimální odpovědi na terapii je dosaženo, když:

  • hodnoty BCR-ABL klesly po třech měsících léčby pod deset procent,
  • hodnoty BCR-ABL klesly pod 0,1 procenta po dvanácti měsících léčby (dobrá molekulární remise),
  • hodnoty BCR-ABL klesají pod 0,01 procenta v dalším průběhu (hluboká molekulární remise).

Pravidelné stanovení remise je zásadní pro posouzení průběhu CML a pravděpodobnosti relapsu a odpovídajícímu přizpůsobení léčby.

Jak dlouho trvá léčba CML?

I když je molekulární remise dosaženo použitím inhibitoru tyrosinkinázy a gen BCR-ABL již není detekovatelný, není jasné, zda lze hovořit o trvalé léčbě. Stále existuje zbytkové riziko, že izolované leukemické buňky v těle spí. Proto je v současné době běžnou praxí pokračovat v medikamentózní terapii po celý život.

Klinické studie v současné době zkoumají, zda je možné přerušit příjem, aniž by došlo k relapsu onemocnění. V těchto studiích je ukončení léčby velmi kontrolováno; provádějí se důkladná vyšetření, aby se zjistila možná recidiva příznaků v rané fázi. Ošetřující lékaři vás mohou v jednotlivých případech informovat, zda je účast na takové studii možná a jaké výhody může přinést.

Jediným způsobem, jak trvale vyléčit CML, je transplantace kmenových buněk. Dokud inhibitory tyrosinkinázy přinášejí požadovaný terapeutický úspěch, neprovádí se to kvůli četným rizikům.

Co znamená nádorová deska a klinická studie?

Leukémie není jednotný vzor onemocnění; průběh a závažnost ovlivňují četné faktory. V souladu s tím neexistují žádné obecně použitelné léčebné strategie pro všechny postižené; která terapie je nejlepší v každém jednotlivém případě, se stanoví individuálně. Proto se v rámci plánování péče a terapie leukémie pravidelně konají takzvané nádorové desky. Nádorová deska je druh konference, na které odborníci z různých oborů společně pracují na stanovení nejlepší individuální strategie léčby pro každého pacienta na základě nejnovějších vědeckých poznatků.

Dotčeným může být také dána příležitost zúčastnit se klinické studie. To neznamená, že léčba je experimentální; klinické studie umožňují přístup k nejnovějším léčebným přístupům a lékům. Účastníci dostávají velmi intenzivní a úzkou podporu a následné kontroly. Mnoho pacientů s leukémií z toho může mít obrovský užitek.

Ošetřující lékaři poskytují individuální informace o tom, zda je účast na klinické studii možná a jak bude probíhat.

Doporučená: